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大前庭水管综合症：儿童听力损失主因之一

大前庭水管综合症：儿童听力损失主因之一

 

        大前庭水管综合症又被称为前庭导水管扩大，前庭导水管直径大于1.5毫米时，从临床上看，属于异常增大。伴随前庭导水管异常扩大，很可能导致内淋巴管和囊也增大。目前认为ＳＬＣ２６Ａ４基因突变和大前庭水管综合症有关，现在的许多研究也表明至少90％大前庭水管综合症患者均具有该基因突变。一般来说，大前庭水管综合症的儿童会同时患单侧或双侧轻度至极重度听力损失。大约有15%的患双侧感音神经性听力损失的儿童也有前庭导水管扩大，并且可能有三分之一的患单侧感音神经性听力损失儿童出现前庭导水管异常扩大。下面是大前庭水管综合征的CT图像

诊断为大前庭水管综合症患者中，有三分之一表现出患有耳聋甲状腺肿综合征（Pendred Symdrone）。耳聋甲状腺肿综合征与进行性感音神经性听力损失有关，可能会导致患者出现耳聋。大前庭水管综合症患者可能表现出前庭疾病症状。所有大前庭水管综合症病例中，研究发现至少有62%患者同时有耳畸形，这是他们可能患前庭导水管扩大上迹象。总体讲，大前庭水管综合症目前是通过CT能检测到的感音神经性听力损失患儿较常见的耳畸形。下图是大前庭水管综合征的解剖图：

中国的大前庭水管综合症发病率较高，比如13％－16％的聋校学生均有大前庭水管综合症。从听力损失患者中患大前庭水管综合症比例推断，中国至少有361－444万听损患者同时也有大前庭水管综合症，这是一个庞大的人群。问题是目前，由于缺乏系统的筛查诊断，大部分大前庭水管综合症患者仍然无法确诊，而“放任自流”，对于儿童而言，危害无穷。

只是，目前尚无任何医疗或手术资料，来防止大前庭水管综合症儿童的听力损失，或减缓其发展。这些患者应该尽量避免可能导致颅脑损伤的肢体接触性的运动，如足球、曲棍球、摔跤、自行车、滑雪等。还应佩戴头盔有助于避免外伤。

尽早对儿童患大前庭水管综合症的诊断是目前较有效的干预之计，这样可以防止疾病对儿童生活的负面影响，同时可以通过使用助听器、辅听系统等手段来帮助改善听力，专家还建议，这些儿童不应该排出其它有效的交流方式，比如唇读、手语等。

 

 

 

石家庄建华店刘玉珍

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